Enfisema polmonare, malattia ad alto rischio

27 Nov, 2023

Enfisema polmonare, malattia ad alto rischio

Enfisema polmonare - Prof. Nicola Dardes Pneumologo Roma
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Professor Nicola Dardes, oggi ci spiegherà che cos’è l’enfisema polmonare. Ricordiamo che in Italia le malattie respiratorie croniche sono la terza causa di morte.

Esattamente. E sono rappresentate soprattutto dalla bronchite cronica ostruttiva e dall’enfisema polmonare. C’è una definizione unica che ha una sigla internazionale, che è COPD, che significa malattia polmonare ostruttiva cronica.
I due cardini di questa condizione sono, come dicevo, la bronchite cronica ostruttiva e l’enfisema polmonare.

Cerchiamo di capire il significato di enfisema polmonare?

L’enfisema polmonare, per definizione anatomica, antica, e da questo deriva il termine, è la dilatazione degli spazi aerei al di là dei bronchi, correttamente a valle del bronchiolo terminale. In altre parole, dopo i bronchi arriva la struttura alveolare del polmone e questa struttura è dilatata.

Professore, a questo punto ci spieghi cosa sono gli alveoli

Gli alveoli sono la componente anatomica del polmone dove avviene lo scambio gassoso.
L’apparato respiratorio è costituito da un sistema di conduzione che sono i bronchi che termina in questo sfioccamento della struttura, che si assottiglia moltissimo e va a costituire queste forme acinose che sono gli alveoli polmonari.
Lì arriva l’aria, ristagna e, passando il sangue, avviene lo scambio gassoso. In realtà la dilatazione è un allargamento, lo dice il termine stesso, senza demolizione della struttura. E questo profilerebbe il cosiddetto enfisema secondario, l’enfisema correlato alla bronchite cronica ostruttiva, ma il vero enfisema polmonare è un’altra cosa.
L’enfisema è quella condizione nella quale gli spazi aerei distali al sistema bronchiale, quindi gli alveoli polmonari, sono distrutti e da un appartamento con diverse stanze si forma un unico salone. Naturalmente si riduce la superficie di scambio, perché se noi demoliamo le pareti e i tramezzi il contatto con l’aria è su una superficie minore, ecco perché insorge l’insufficienza respiratoria.
Questa è una spiegazione veramente molto semplice ma rende bene l’idea.Chi è il Prof. dardes

Quali sono le cause dell'enfisema polmonare?

Le cause dell’enfisema polmonare sono le stesse della bronchite cronica ostruttiva, con una rilevante differenza. Prendiamo ad esempio il fumo di sigaretta. Ci sono individui che sviluppano la bronchite cronica ostruttiva e individui che sviluppano l’enfisema polmonare e poi ci sono i terzi che non sviluppano niente. Ma questa è tutta un’altra storia.
L’enfisema polmonare si sviluppa quando si ha un eccesso di attività degli enzimi che demoliscono le fibre elastiche che si chiamano elastasi.
Questi enzimi vengono attivati dallo stress ossidativo determinato dal fumo e vengono contrastati dalle antielastasi che sono altri enzimi. Allora cosa succede? Che ci sono degli individui che hanno una potenza antielastasica notevole e quindi il danno non si sviluppa. Ci sono, invece, degli individui che hanno un deficit relativo, quindi parziale, di alfa-1 antitripsina, cioè dell’anti elastasi. Questi soggetti sviluppano nel tempo l’enfisema polmonare, cioè la demolizione della struttura elastica di supporto degli alveoli polmonari non viene contrastata dalle anti elastasi e così si sviluppa l’enfisema.

Lei ha parlato di fumo, ma si può parlare anche di un'esposizione professionale? E di un'esposizione all'inquinamento ambientale?

Come per la bronchite cronica ostruttiva, è esattamente la stessa cosa, ma devo fare un appunto. In realtà il fenotipo, cioè l’individuo così come è strutturato sulla base del codice genetico, quando sviluppa l’enfisema ha delle caratteristiche che oramai sono note. E sono diverse da quelle dell’individuo che sviluppa la bronchite cronico ostruttiva.
Nei vecchi testi di medicina si distinguevano i Blue Bloaters e i Pink Puffers. I primi sono quelle persone cianotiche, generalmente grasse, poco affannate, che però sono in condizioni di insufficienza respiratoria. E questi sono i pazienti affetti da bronchite cronica ostruttiva. I Pink Puffers, invece, sono i soffiatori rosa, sono gli enfisematosi, che sono molto affannati perché la distruzione della parete alveolare fa sì che il polmone si sovradistenda. I muscoli respiratori hanno, perciò, difficoltà a muovere questo polmone che è diventato anelastico. Questi individui non vanno incontro precocemente a perdita di ossigeno, quindi ad insufficienza respiratoria, quindi non sono cianotici, non sono blu e poi hanno l’altra caratteristica di essere estremamente magri. E proprio questo definisce il fenotipo.

Professore, possono esserci cause genetiche?

Beh sì. Intanto va considerato quello che ho detto sul deficit dell’alfa-1 antitripsina, cioè una capacità congenita di produrne di più o di meno e quindi di sviluppare una malattia o l’altra.
Ma poi esiste il deficit congenito di alfa-1 antitripsina, per cui l’individuo non ne produce affatto e quindi sviluppa l’enfisema in età giovanile e queste sono le forme più gravi.

E' possibile sapere se si è affetti da questo difetto genetico ereditario?

È possibile perché si fa il test genetico, oltre che dosare l’alfa- 1 antitripsina nel sangue, ma questo potrebbe non essere indicativo. Però ci deve essere un motivo, non è che domani mattina dobbiamo andare tutti in laboratorio e farci fare il test genetico.

Chi deve andare a farlo, allora?

Intanto chi ha un genitore che ha avuto l’enfisema o chi precocemente comincia ad avere sintomi respiratori.

Ci sono sintomi specifici di enfisema polmonare che possono essere un campanello d'allarme?

L’enfisema è più insidioso della bronchite cronica perché l’insufficienza respiratoria, come detto, si manifesta tardivamente. Anche l’affanno, grazie a una forte capacità di compensazione da parte del sistema toraco muscolare a lavorare contro resistenza, compare tardivamente. Quando compare, poi, non dà tregua.

E allora in quali situazioni una persona si deve allarmare? Se ha l'affanno a salire le scale o camminando in salita oppure se ha affanno al minimo sforzo?

La dispnea, cioè la mancanza di fiato, è il primo sintomo, poi starà al medico stabilire qual è l’origine dell’affanno.
Bisogna capire se si tratta di dispnea cardiaca, di dispnea polmonare oppure se dipende da altro, per esempio dall’anemia. Per esempio, una caratteristica dell’enfisema è quella di non avere crisi notturne di affanno, a differenza della bronchite cronica ostruttiva che, quando ha una componente asmatica significativa, si manifesta con crisi di mancanza d’aria notturna.

Ci sono anche casi di enfisema polmonare senza sintomi

Non si avverte nessun sintomo per molti anni. Alle prime manifestazioni si fa una spirometria e si vede. Si fa una pletismografia corporea oppure una determinazione del volume alveolare con un’altra tecnica che si chiama washout, cioè lavaggio dell’azoto. E allora si vede che si ha una forte iperinflazione polmonare, questa è la condizione nella quale si pone questo tipo di diagnosi.

Spieghiamo meglio questo passaggio. Io ad oggi non ho nessun sintomo ma se, poi, decido di venire da lei che cosa può essere successo?

Perché inizia ad avere il fiato corto. Prima arrivava a casa al secondo piano, tranquillamente. Adesso tra il primo e il secondo piano si deve fermare.

L’enfisema polmonare si può diagnosticare con una radiografia?

La radiografia può dare delle indicazioni, però sono molto poco attendibili. Quando avevamo solo le radiografie erano stati codificati i 7 segni per la diagnosi di enfisema polmonare, che erano l’appianamento del diaframma, la prominenza dell’arteria polmonare, l’ipertrasparenza, cioè la maggiore evanescenza del tessuto polmonare, ed altri. In realtà poi questi non erano sufficientemente attendibili.

Cioè ci poteva essere una risposta negativa in caso di positività e viceversa?

Erano maggiori i casi in cui sembrava che ci fosse l’enfisema e l’enfisema non c’era.  La TAC, invece, consente di vedere perfettamente la struttura alveolare senza fare il mezzo di contrasto, perché la TAC assume quell’aspetto per la presenza dei vasi nella periferia del polmone. Quando si distrugge l’alveolo si distrugge anche il vaso e, quindi, l’aspetto, vedendo una TAC, è proprio completamente diverso.

Sono utili le analisi del sangue?

Sono utili le analisi del sangue comuni che si utilizzano per la bronchite cronica, può essere utile valutare lo stress ossidativo e può essere anche utile dosare l’alfa-1 antitripsina.
Ma queste analisi non sono diagnostiche perchè la diagnosi è clinica ed è fatta soprattutto con la TAC e con la spirometria, con la pletismografia corporea associata alla spirometria o il washout dell’azoto.

Ci spiega meglio di che tipo di esami si tratta?

La pletismografia corporea è una tecnica particolare, il paziente si mette in una cabina e respira, non è un esame invasivo, affatto. Si creano delle condizioni per le quali viene indirettamente misurata l’elasticità polmonare. E quindi si riesce a vedere se c’è un grado maggiore o minore di iperinflazione.
Il washout dell’azoto utilizza una tecnica diversa ma anche in questo caso si riesce a vedere lo stato del compartimento alveolare.

Ci sono diverse tipologie di enfisema polmonare.

Sì, infatti noi abbiamo parlato dell’enfisema polmonare diffuso. Esiste l’enfisema bolloso ed esiste l’enfisema disomogeneo.
L’identificazione di queste condizioni è rilevante perché l’approccio terapeutico cambia completamente. Per ognuna di queste c’è una soluzione diversa.

Si può guarire dall'enfisema polmonare?

No, non si guarisce. Si eliminano i fattori di rischio, si danno trattamenti di supporto, si va avanti chiaramente.
La prima cosa da fare è togliere tutti i fattori di rischio e, quindi, fino alla noia diciamo ovviamente di non fumare. Qui si apre il grosso capitolo della dipendenza  dal fumo.

Come si può curare l’enfisema polmonare? C’è una terapia farmacologica che si può effettuare?

Nell’enfisema da deficit assoluto di alfa-1 antitripsina, che è un enfisema giovanile, si somministra tale proteina per via endovenosa secondo un protocollo. I casi più gravi di enfisema giovanile vanno incontro al trapianto di polmone, che può essere trapianto di polmone singolo, trapianto cuore polmone o trapianto bipolmonare.
Nel settantenne che ha l’enfisema diffuso, non disomogeneo, invece si utilizza la terapia farmacologica di supporto che è simile, con delle variazioni, a quella della bronchite cronica ostruttiva.
Chi ha il sospetto di avere l’enfisema si deve rivolgere a un centro specialistico perchè ci sono due condizioni particolari. 

Di cosa si tratta?

Una è l’enfisema disomogeneo. Un chirurgo americano, che si chiamava Cooper, mise a punto un intervento che era la lung volume reduction, cioè la riduzione di volume del polmone nelle aree di maggiore enfisema.
Immaginiamo l’enfisema disomogeneo come un enfisema a macchia di leopardo. Ci sono delle zone normali e delle zone, invece, con la manifestazione dell’enfisema.
Cooper fu il primo a togliere le zone di polmone malato. Questo aveva un senso perché le zone dove c’è l’iperinflazione polmonare vanno a comprimere quelle dove il polmone è buono. Eliminandole, quest’ultimo si riespande.
Il problema è che questo era un intervento gravato da una morbilità e da una mortalità significativa.
Fortunatamente sono state messe a punto delle tecniche endoscopiche, utilizzate abbastanza routinariamente, che consistono nel posizionamento di valvole endobronchiali. Si tratta di valvole unidirezionali, che in fase espiratoria fanno uscire l’aria dalle zone enfisematose, non la fanno rientrare e piano piano queste zone enfisematose si riacquattano. Questa si chiama riduzione di volume polmonare endoscopica, la BLB Bronchoscopic Lung volume reduction.
Ed effettivamente, quantomeno sulla qualità di vita, quindi sulla riduzione dell’affanno, queste metodiche danno un significativo vantaggio. Poi il paziente però deve essere assistito, deve essere seguito. E questo poi deve entrare in un protocollo di cura successiva.

Ha appena accennato alla qualità di vita. Parliamo di aspettativa di vita. Quanti anni si può vivere con un enfisema polmonare?

Per chi ha l’enfisema polmonare le aspettative di vita sono legate alle comorbidità e, comunque, sono ridotte rispetto alla popolazione generale priva di malattia ostruttiva delle vie aeree o di enfisema polmonare.

Anche in questo caso la prevenzione è determinante.

Sì, certo che è determinante. Però non abusiamo neanche di questo termine di prevenzione, perché quando parliamo di prevenzione dobbiamo dire di non assumere abitudini voluttuarie potenzialmente dannose. Poi c’è da discutere se il fumo di sigaretta, ad esempio, è una abitudine voluttuaria o una dipendenza, in realtà è più una dipendenza che un’abitudine voluttuaria.

Ma tutti i fumatori svilupperanno l'enfisema polmonare?

No, no, non tutti i fumatori sviluppano l’enfisema polmonare. C’è qualcuno che non sviluppa niente. Qualcuno sviluppa la bronchite cronica ostruttiva. Altri sviluppano l’enfisema polmonare o, peggio ancora, c’è qualcuno che, insieme ad altri fattori e ad altre condizioni, sviluppa la fibrosi polmonare che è veramente la peggiore delle malattie.

C’è correlazione tra enfisema polmonare e tumore? Il primo può trasformarsi in neoplasia?

Non di per sé. L’incidenza del fattore di rischio fumo aumenta il rischio di cancro del polmone.
L’enfisema giovanile non è associato a sviluppo di cancro del polmone. Cioè sono due meccanismi diversi.