Fibrosi polmonare idiopatica, quanto è pericolosa?

23 Apr, 2024

Fibrosi polmonare idiopatica, quanto è pericolosa?

fibrosi polmonare idiopatica - Nicola Dardes Pneumologo Roma
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La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria cronica, irreversibile e a carattere progressivo.

Fa parte delle interstiziopatie polmonari (ILDs – interstitial lung diseases) e può presentarsi in forma idiopatica (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis, senza cioè che sia nota la causa scatenante) oppure secondaria ad altre condizioni. Come malattie autoimmuni e reumatologiche oppure in conseguenza ad esposizione a fattori di rischio specifici.

È considerata la forma più comune di polmonite interstiziale.

La fibrosi polmonare idiopatica colpisce il tessuto polmonare causandone una progressiva cicatrizzazione (fibrosi). Si ipotizza che tale processo abbia origine da numerosi danni microscopici al parenchima polmonare.

Questi causano una risposta infiammatoria e la conseguente riparazione del danno attraverso un processo di cicatrizzazione patologica.
Il tessuto polmonare viene invaso da tessuto connettivo, rigido e fibrotico, che progressivamente sostituisce il quello sano.

Il polmone perde, quindi, le caratteristiche di volume ed elasticità diventando incapace di assicurare gli scambi gassosi (ossigenazione del sangue e rilascio di anidride carbonica).

La funzionalità polmonare viene, pertanto, compromessa. I bassi livelli di ossigeno nel sangue e l’irrigidimento stesso del polmone portano inevitabilmente ad un quadro clinico di insufficienza respiratoria, sintomo base della patologia.

La fibrosi polmonare idiopatica, che colpisce difficilmente prima dei 50 anni, interessa soprattutto uomini con un passato o presente da fumatori.
È rara ma invalidante. Il fumo, anche nei soggetti che abbiano smesso, raddoppia il rischio di sviluppare la patologia.

Altri fattori di rischio sono la pregressa esposizione lavorativa a sostanze chimiche tossiche o polveri e la presenza di componenti della famiglia già colpiti dalla malattia.

L’inizio clinico della fibrosi polmonare idiopatica in genere è insidioso. I sintomi, infatti, si manifestano gradualmente nel corso di mesi o anni. Ma la patologia può presentarsi anche in forma acuta, nel giro di poche settimane.

La sintomatologia è rappresentata da difficoltà respiratorie e da altri disturbi. Di questi quali i principali sono:

  • Dispnea ingravescente: si tratta di una mancanza di fiato lentamente progressiva. Inizialmente si presenta in seguito a uno sforzo fisico. Poi, con il progredire della patologia, si manifesta anche a riposo
  • Tosse secca senza produzione di espettorato. In alcuni casi è persistente e limita le attività quotidiane.
A questi si aggiungono: - Astenia - Perdita di appetito e di peso - Dita a bacchetta di tamburo o a vetrino di orologio (ippocratismo digitale): sono presenti in oltre il 50% dei pazienti. In caso di carenza di ossigeno la parte terminale delle dita delle mani si ingrossa ed è la spia di una malattia in fase avanzata

C’è poi la sintomatologia associata alla patologia eventualmente alla base della fibrosi.

La diagnosi non è immediata, in quanto i sintomi iniziali non sono abbastanza specifici. Quindi spesso è necessario un lungo percorso diagnostico.

La prognosi della malattia non è buona, la sopravvivenza è purtroppo limitata. Il 70% dei pazienti ha una aspettativa di vita solitamente non superiore ai 5 anni dalla diagnosi.

La diagnosi definitiva della fibrosi polmonare idiopatica richiede un intervento multidisciplinare. Diverse sono, infatti, le figure professionali coinvolte, in primis lo pneumologo. E a seguire anche radiologo, anatomopatologo, reumatologo, cardiologo e chirurgo toracico.

Lo specialista a cui fare riferimento è, quindi, il medico pneumologo.

Questi procederà con un’attenta anamnesi. Cercherà di indagare soprattutto sul possibile contatto con sostanze tossiche o l’assunzione di alcuni tipi di farmaci o patologie pregresse.
Effettuerà, poi, un’approfondita visita clinica. Nel corso della stessa provvederà all’auscultazione del torace per verificare  la presenza o meno di rantoli crepitanti, definiti crepitii a Velcro, diffusi soprattutto alle basi polmonari.

L’iter diagnostico è in genere completato da diversi esami di laboratorio e strumentali, vediamo quali.

Spirometria e diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio: evidenzia la riduzione della funzionalità respiratoria
Test del cammino di 6 minuti (6MWT). È un test molto semplice con cui si valuta la gravità della dispnea. È molto utile anche nelle fasi successive per monitorare la progressione della patologia.
Ecocardiogramma
– Emogasanalisi.
Si tratta di un esame che misura la concentrazione di ossigeno ed anidride carbonica nel sangue. 

E poi ancora Radiografia al torace e TC ad alta risoluzione del polmone che rappresenta il gold standard per la diagnosi di fibrosi polmonare. La biopsia polmonare tramite broncoscopia è utile a caratterizzare il tipo di fibrosi.

Il confronto multidisciplinare è fondamentale per definire tutti i possibili interventi. Va detto che ad oggi non esiste terapia in grado di far regredire o bloccare il decorso della patologia.

I trattamenti disponibili hanno come obiettivo quello di rallentarne la progressione riuscendo a migliorare la sintomatologia.
E, quindi, la qualità di vita e la prognosi a lungo termine del paziente con fibrosi polmonare idiopatica.

L’unica terapia veramente curativa è il trapianto di polmone. Tuttavia si tratta di un'opzione piuttosto problematica. Prima di tutto per la scarsa reperibilità di organi compatibili. Inoltre, anche per i limiti di età dei pazienti (che non devono avere più di 65 anni).

Il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica prevede interventi di tipo farmacologico e non farmacologico. 

La terapia farmacologica si avvale di:
Farmaci corticosteroidei
N-acetilcisteina
Farmaci immunosoppressori
Farmaci antifibrotici: pirfenidone e nintedanib. Questi si sono mostrati efficaci per rallentare la progressione della patologia ed il peggioramento della funzione respiratoria.

L' Ossigenoterapia ha lo scopo di ridurre la dispnea, in caso di insufficienza respiratoria. Importante è anche la vaccinazione contro influenza infezioni pneumococciche.

Gli interventi non farmacologici comprendono:

– Programmi di riabilitazione respiratoria e di riallenamento allo sforzo.
Ritorno ad uno stile di vita che escluda il tabacco. Trattandosi di una dipendenza, ciò potrà avvenire tramite supporti farmacologici e psicologici.

La fibrosi polmonare idiopatica è spesso associata a patologie respiratorie a carico delle vie aeree e dei polmoni (ad esempio apnee ostruttive del sonno e altri deficit di natura ostruttiva).

Per una corretta gestione nel tempo della patologia risulta, perciò, fondamentale il tempestivo trattamento delle comorbidità. Anche quelle extra-respiratorie, comuni nella fibrosi polmonare idiopatica.

Ad esempio ipertensione polmonare sino ad evoluzione in cuore polmonare, osteoporosi, ansia, depressione e reflusso gastroesofageo.