Ipertensione polmonare, i segreti di una patologia rara ma grave

16 Dic, 2023

Ipertensione polmonare, i segreti di una patologia rara ma grave

ipertensione polmonare - Prof. Nicola Dardes Pneumologo Roma
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Professor Dardes, se si dice ipertensione si pensa in genere a quella arteriosa. Ma c'è anche l'ipertensione polmonare. Che cos'è?

Si pensa all’ipertensione arteriosa perché è estremamente diffusa. L’ipertensione polmonare, in realtà, è una malattia piuttosto rara e anche piuttosto grave.

Cosa significa, quindi, ipertensione polmonare?

Aumento della pressione arteriosa polmonare, cioè nel circolo polmonare. Consideriamo che la pressione arteriosa normale, quella nel circolo sistemico, deve essere normalmente di 120 mm di mercurio la massima e 80 mm di mercurio la minima.

La pressione arteriosa polmonare, invece, è molto più bassa. Il massimo accettabile è 35 mm di mercurio proprio perché il funzionamento della circolazione polmonare è diverso da quello della circolazione sistemica.
Il cuore destro e il cuore sinistro funzionano diversamente. Detta molto semplicemente il cuore sinistro è una pompa di aspirazione e compressione, cioè entra il sangue e viene spremuto fuori. Il cuore destro invece è una pompa di flusso come le pompe dei serbatoi dei motoscafi, dei motori fuoribordo. Il cuore sinistro, la metà sinistra del cuore, cioè quindi il ventricolo sinistro soprattutto e molto spesso il ventricolo destro è molto sottile, è completamente diversa.

Per quanto riguarda l'ipertensione arteriosa polmonare a quali sintomi dobbiamo prestare attenzione?

Innanzitutto dobbiamo distinguere un’ipertensione primitiva e una ipertensione secondaria.

La prima è una malattia molto rara che si manifesta con sintomi estremamente aspecifici che sono la dispnea, cioè la mancanza di respiro e l’affaticamento fisico. Io direi che la popolazione generale non deve stare attenta alla pressione in arteria polmonare, anche perché non è che sia così facilmente misurabile.

Se compaiono i sintomi cche ho detto prima, soprattutto in una giovane donna tra i 30 e i 50 anni perchè normalmente è questa l’età, allora sarà il medico a dover valutare.
La diagnosi di ipertensione polmonare si fa ad escludendum, cioè se altri parametri sono normali allora si può pensare all’ipertensione polmonare.

Ha detto che non si misura facilmente...come si misura allora?

Una metodica indiretta è l’ecocardiogramma che, però, consente di misurare un valore stimato, cioè la pressione media stimata. Diversamente deve essere misurata facendo il cateterismo cardiaco. Ma sono casi estremamente rari, estremamente particolari.

Cos'è il cateterismo cardiaco?

Si infila un catetere nella vena di un braccio, si raggiunge il cuore e lì c’è questo catetere, che si chiama di Swan-Ganz, colui che l’ha inventato, che consente proprio di misurare la pressione all’interno. C’è un trasduttore che consente di misurare la pressione all’interno del circolo polmonare.

Ci sono altre tipologie di esami utili alla misurazione?

Ci sono tutte metodiche indirette, ad esempio la cicloergometria, che è la misurazione del consumo di ossigeno sotto sforzo.

Perché viene l’ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare primitiva che, come dicevo, è quella che interessa le donne tra i 30 e i 50 anni in prevalenza, è comunque una condizione piuttosto rara.

L’ipertensione polmonare secondaria fa riferimento a tutte le patologie ostruttive delle vie aeree, quindi la bronchite cronica ostruttiva, l’enfisema polmonare, la fibrosi polmonare.

Una cosa molto molto importante sono gli esiti di tromboembolie polmonari.
L’embolia polmonare può insorgere per diversi motivi e consiste nella posizione di un embolo fatto da un coagulo di sangue in uno dei rami dell’arteria polmonare e poi resta lì. E determina un’ostruzione al flusso e una serie di riflessi, perché non è una condizione puramente meccanica. Si ha anche la produzione di mediatori che fanno sì che i vasi polmonari, le arterie polmonari, si contraggano e salga la pressione in arteria polmonare.

Invece la bronchite cronica ostruttiva e l’enfisema polmonare determinano ipertensione sulla base di un riflesso che si chiama il riflesso di Bainbridge, anche questo dal nome di chi l’ha scoperto.
La mancanza di ossigeno all’interno degli alveoli fa sì che le arterie polmonari si contraggano e quindi salga la pressione arteriosa polmonare. Oltretutto in questa condizione c’è una finalità che l’organismo percorre. E’ quella di far arrivare meno sangue dove c’è meno ossigeno, spostando quindi la circolazione verso gli alveoli più ossigenati.

Come si cura l'ipertensione polmonare?

Si cura con tutti i farmaci che dilatano le arterie polmonari. Quello più noto è il Sildenafil, che è il Viagra, che venne scoperto e studiato proprio per questo motivo. Poi un effetto collaterale è diventato l’effetto terapeutico tipico del Viagra. I dosaggi sono completamente diversi.
Per abbassare la pressione in arteria polmonare sono sufficienti 12 mg,
per le altre funzioni si arriva addirittura a 100 mg. In alcuni paesi la formulazione da 12,5 mg è stata approvata proprio per il trattamento della pressione in arteria della ipertensione polmonare.
Poi ci sono altri vasodilatatori. Purtroppo si cura molto male, questo è il punto.

Se ne guarisce?

No. Attraverso una serie di accorgimenti si tende ad ottenere una stabilizzazione dei valori di pressione fino a non far avere lo scompenso cardiaco destro.

Lei ha parlato di donne tra i 30 e i 50, un'età in cui ancora si possono avere dei figli. Avere un'ipertensione polmonare può far cambiare idea su un'eventuale gravidanza?

La gravidanza sull’apparato respiratorio determina una serie di riflessi. Ma diciamo che può essere gestita e portata avanti.