Malattia polmonare interstiziale: una revisione

6 Mag, 2024

Malattia polmonare interstiziale: una revisione

Malattia polmonare interstiziale - Nicola Dardes Pneumologo Roma
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La malattia polmonare interstiziale (ILD) consiste in un gruppo di disturbi polmonari. Questi sono caratterizzati da infiammazione e/o fibrosi del parenchima polmonare associata a dispnea progressiva che spesso,  allo stadio terminale, provoca insufficienza respiratoria.

Negli Stati Uniti, la malattia non grave colpisce circa 650.000 persone e provoca circa 25.000-30.000 decessi all’anno.

Le forme più comuni di malattia polmonare interstiziale (ILD) sono la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), che rappresenta circa un terzo di tutti i casi di ILD. La polmonite da ipersensibilità rappresenta, invece, il 15% dei casi di ILD. Mentre la malattia del tessuto connettivo (CTD) rappresenta il 25%.

La malattia polmonare interstiziale si presenta tipicamente con dispnea sotto sforzo. Circa il 30% dei pazienti con ILD riferisce tosse. La tomografia computerizzata toracica è sensibile per circa il 91% e specifica per il 71% per la diagnosi di sottotipi di ILD come l’IPF.

La valutazione fisiologica fornisce importanti informazioni prognostiche. Un calo del 5% della capacità vitale forzata (FVC) nell’arco di 12 mesi è associato a un aumento di circa 2 volte della mortalità rispetto all’assenza di cambiamenti nella FVC.

La terapia antifibrotica con nintedanib o pirfenidone rallenta il declino annuale delle FVC di circa il 44-57%. Questo nei soggetti con IPF, con ILD associata a sclerodermia e in quelli con fibrosi polmonare progressiva di qualsiasi causa.

Per l’ILD associata a malattia del tessuto connettivo, la terapia immunomodulatoria, come tocilizumab, rituximab e micofenolato mofetile, può rallentare il declino o addirittura migliorare la FVC a 12 mesi di follow-up.

La terapia fisica strutturata riduce i sintomi e migliora la distanza del test del cammino di 6 minuti negli individui con dispnea.
L’ossigeno riduce i sintomi e migliora la qualità della vita negli individui con ILD che desaturano al di sotto dell’88% con un test del cammino di 6 minuti.

Il trapianto di polmone può migliorare i sintomi e risolvere l'insufficienza respiratoria nei pazienti con malattia polmonare interstiziale allo stadio terminale.

Dopo il trapianto di polmone, infatti, i pazienti con ILD hanno una sopravvivenza mediana di 5,2-6,7 anni. Rispetto, invece, a una sopravvivenza mediana inferiore a 2 anni nei pazienti, con ILD avanzato, che non si sottopongono a trapianto di polmone.

Fino all’85% degli individui con ILD fibrotica, allo stadio terminale sviluppa ipertensione polmonare.
In questi pazienti, il trattamento con treprostinil per via inalatoria migliora la distanza percorsa a piedi e i sintomi respiratori.

CONCLUSIONI E RILEVANZA: la malattia polmonare interstiziale si presenta, quindi, tipicamente con dispnea sotto sforzo e può progredire verso l'insufficienza respiratoria.

La terapia di prima linea comprende nintedanib o pirfenidone per l’IPF e micofenolato mofetile per l’ILD dovuta a malattia del tessuto connettivo.

Il trapianto di polmone deve essere preso in considerazione per i pazienti con ILD avanzata. Inoltre nei pazienti con ILD, l’allenamento fisico migliora la distanza del test del cammino di 6 minuti e la qualità della vita.

Fonte: Toby M Maher
JAMA (The Journal of American Medical Association)